به طور کلی، سندرم آکرومگالی یا ژیگانتیسم، یکی از اختلالات هورمونی به شمار می رود، که در طی بزرگسالی، غده هیپوفیز، بیش از حد نرمال و طبیعی، هورمون رشد تولید می نماید. در نتیجه این امر، اندازه استخوان های صورت، پا و دست با افزایش چشمگیری همراه می شود. لازم به ذکر است که ژیگانتیسم یا غول پیکری، در بزرگسالان و از سنین میانسالی بروز پیدا می کند. ناگفته نماند که بیماری غول پیکری، در کودکان در حال رشد و به وسیله تولید و ترشح بیش از حد هورمون رشد ایجاد می گردد.
آکرومگالی در کودکان، به برخورداری از طول قد غیر طبیعی و رشد بیش از اندازه استخوان آنها منجر می شود. همچنین رخ دادن تدریجی تغییرات فیزیکی از یک سو و غیر معمول بودن بیماری غول پیکری از سوی دیگر، در اغلب موارد تشخیص این اختلال را به یک امر سخت و دشوار مبدل می سازد. در این زمینه باید خاطر نشان نمود که در صورتی که سندرم آکرومگالی به موقع درمان نگردد، علاوه بر بروز بیماری ها و عوارض جدی و مخاطره آمیز، زندگی و سلامت فرد نیز در معرض تهدید و آسیب قرار می دهد. در سوی مقابل، استفاده از روش های در دسترس برای درمان این اختلال، تاثیر بسزایی در کاهش عوارض و علائم و جلوگیری از بزرگ شدن بیش از حد اندام ها، از خود برجای می گذارد.
چه زمانی آکرومگالی ایجاد می شود؟
بیماری آکرومگالی زمانی به وجود می آید که وجود تومور در غده هیپوفیز باعث تولید بیش از حد هورمون رشد شود. آکرومگالی نوعی بیماری نادر است که به طور متوسط سالانه از هر یک میلیون نفر، تنها ۴ نفر به این بیماری مبتلا می شوند. این بیماری معمولًا در بزرگسالان 30 تا 50 ساله دیده می شود. البته امکان اینکه در سنین دیگر هم مشاهده شود وجود دارد. اگر آکرومگالی در سنین رشد و یا قبل از توقف آن بروز کند سبب ایجاد بیماری های ژیگانیسم یا غول آسایی می شود. به این دلیل که ترشح بیش از حد هورمون رشد در بدن سبب رشد غیر طبیعی استخوانها در پا و بازوها می شود.
علل بروز سندرم آکرومگالی
یکی از مهم ترین علل و عوامل بروز اختلال آکرومگالی، تولید و ترشح بیش از مقدار طبیعی و نرمال هورمون رشد، بوسیله غده هیپوفیز در طول زمان می باشد. گفتنی است که غده هیپوفیز به عنوان یک غده کوچک در مغز انسان، تولید و ترشح بسیاری از هورمون ها، از جمله هورمون رشد را امکان پذیر می سازد. از طرف دیگر، وظیفه مدیریت و کنترل رشد اندام ها، بر عهده هورمون رشد می باشد.
زمانی که هورمون رشد، به چرخه جریان خون وارد می گردد، سبب تولید هورمون فاکتور رشد شبه انسولین، به وسیله کبد می شود. این هورمون در تحریک رشد استخوان ها و اندام های دیگر، نقش پر رنگ و برجسته ای ایفا می کند. تولید بیش از حد هورمون رشد به وسیله غده هیپوفیز، سبب افزایش میزان بیش از حد هورمون فاکتور رشد شبه انسولین می شود. نتیجه این فعل و انفعال، به رشد غیر طبیعی و غیر معمول استخوان ها و بافت های نرم و به تبع آن، بروز سندرم آکرومگالی منجر می گردد.
لازم به ذکر است که برخی از نشانه های آکرومگالی نظیر اختلال بینایی و سر درد، به علت فشار وارد شدن به سایر بافت های مغز بروز پیدا می کند. ناگفته نماند که از علل شایع و متداول تولید بیش از حد طبیعی هورمون رشد، خصوصاً در بزرگسالان، وجود تومور به شمار می رود.
علائم و نشانه های آکرومگالی چیست؟
بزرگ شدن دست و پاها، از جمله علائم رایج بیماری آکرومگالی محسوب می شود. بر این اساس، اندازه پاها و دست در افراد مبتلا به این بیماری، به سرعت افزایش پیدا می کند. همچنین ژیگانتیسم، در صورت و چهره فرد مبتلا نیز تغییر و تحولاتی ایجاد می سازد. بر این اساس، افزایش فاصله بین دندان ها، ضخیم شدن لب ها، بزرگ شدن بینی و برجسته شدن ابروها و فک پایین، برخی از این تغییرات به شمار می رود.
گفتنی است که از آنجایی که سندرم آکرومگالی به تدریج بروز پیدا می کند، نشانه های اولیه این بیماری ممکن است برای سال های زیادی آشکار و نمایان نشود. افزایش اندازه قفسه سینه، بزرگ شدن اعضای بدن، کلیه ها، قلب و کبد، کاهش شعاع حرکتی مفاصل و بروز درد، بزرگ شدن زبان، سر درد و اختلال بینایی، از دیگر علائم بیماری غول پیکری تلقی می گردد. ناگفته نماند که خشن و بم شدن صدا، ناشی از بزرگ شدن سینوس ها و تارهای صوتی، ضعف و خستگی ماهیچه ها، ایجاد برجستگی بر روی پوست و بزرگ شدن اجزا صورت نیز از دیگر نشانه های بیماری آکرومگالی به حساب می آید.
آکرومگالی در بین افراد شایع نبوده و تغییرات جسمی در این بیماری به آهستگی و به تدریج رخ می دهد. به همین دلیل امکان تشخیص سریع آنها امکان پذیر نیست. حتی گاهی اوقات تا چندین سال این عارضه مشخص نمی شود. با این حال از جمله علایم این بیماری می توان به این موارد اشاره کرد:
- احساس خستگی و خواب آلودگی
- بزرگی دست ها و پاها به دلیل افزایش سطح هورمون رشد
- تاثیر این بیماری بر چهره نیز گاهی باعث برجستگی غیر معمول چانه و فک می شود
- آکرومگالی باعث فاصله دار شدن دندان ها و بزرگ شدن زبان نیز می شود
- تعریق زیاد مخصوصا در زنان و یا پوست چرب نیز از جمله مشکلات این افراد است
- افزایش وزن، مورمور شدن اندام‌ها، دردهای مفصلی، ترس از نور و گواتر
- حدود یک سوم این بیماران مبتلا به دیابت هستند و اکثر این بیماران از احساس فشار و درد در دست هایشان رنج می برند
- بزرگی این غده هیپوفیز ممکن است باعث سردرد و آپنه (قطع تنفس در خواب) شود
- ایجاد مشکلات بینایی
- کم کاری هیپوفیز باعث علائمی چون ناتوانی جنسی، ناباروری و قاعدگی نامنظم را ایجاد می کند. با توجه و شناخت این علائم توسط بیمار و خانواده او میتوان از پیشرفت و گسترش آنها جلوگیری نمود.
شیوه های درمان اختلال آکرومگالی
گفتنی است که روش های درمان اختلال آکرومگالی بر روی کاهش اثرات منفی تومور و کاهش سطح هورمون رشد معطوف می شود. بر این اساس، عمل جراحی، یکی از روش های درمان این اختلال محسوب می گردد. شایان ذکر است که چنانچه علت بروز ژیگانتیسم، تومور هیپوفیز باشد، برداشتن تومور به وسیله انجام عمل جراحی صورت می پذیرد. با برداشتن تومور، تولید هورمون های رشد به روال عادی و طبیعی خود بازگشته و سبب کاهش و به حداقل رسیدن فشار وارد شده به سایر بافت های مغز می شود.
پرتو درمانی از دیگر روش های مورد استفاده برای درمان اختلال آکرومگالی قلمداد می گردد. در این روش به منظور کاهش سطح هورمون های رشد، درصدد از بین بردن سلول های باقی مانده تومور بر می آیند. چنانچه پرتو درمانی و انجام عمل جراحی منجر به کاهش سطح هورمون رشد نگردد، از روش دارو درمانی برای درمان بیماری آکرومگالی استفاده به عمل می آورند. داروها علاوه بر مهار ترشح بیش از حد هورمون رشد، سبب پایین آوردن سریع هورمون رشد می شوند. ناگفته نماند که داروهای مورد استفاده در این زمینه به علت اثر دائمی نداشتن، باید تا پایان عمر فرد، مصرف آن ادامه پیدا نماید.
